「我是来看双下肢水肿的，」被询问到月经史的时候，17 岁的朱丽（化名）有些摸不着头脑，只是尽力用手把下肢抻地更高些，「不过，我好像确实没有来过月经。」

这下，轮到医生有些不知所措。

在进行了简单的查体，视、触诊和B超检查后，医生发现，朱丽的阴道在体外侧是闭合状态。

详细的影像学检查发现了更多秘密：朱丽的盆腔内，原本属于生殖器官的位置，现在只有一个孤零零的肾脏。

她是一个没有阴道和子宫的女人。

失去生殖器官的女性

朱丽的诊断是米勒管发育不全综合症（Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome，MRKH）。

这是一种先天性疾病，患有 MRKH 的女性，通常具有正常女性核型（46，XX），但阴道可能仅表现为一个小的凹陷，顶端无子宫颈。

根据美国妇产科医师协会（ACOG）的意见，MRKH 是由于米勒氏管在胚胎期发育不全引起，从而导致的阴道、子宫发育不全或闭锁。

试管婴儿技术，体外受精过程（图源：图虫创意）

只不过，子宫移植后成功妊娠只是个例。

尽管子宫移植已经被证实是一种有效的生育治疗方法，高难度的技术操作还是会导致成功率低，高风险的术后并发症导致许多失败案例。

而在伦理上，这个手术则面临着更大的困境。

一篇题为《人子宫异体移植面临的伦理困境及应对》的论文中，详细指出了子宫移植存在的伦理问题。

一方面是针对 MRKH 患者自身权益的矛盾。

不同于其他类型的移植，子宫移植属于非救命性质的器官移植，是在患者生命健康并未受到威胁的背景下实施的以生育子代为目的的医疗干预，但是却需要承担同其他移植一样的并发生风险，严重影响患者自身的健康。

况且，即使子宫移植成功，因受到体外受精、抗排斥药物等因素的影响，移植子宫能否顺利妊娠，依旧值得探讨。

另一方面，则是针对患者在社会层面的权益矛盾。

在中国，器官移植的管理尚且存在诸多不足。在非法交易的法律规制尚有所欠缺的背景下，供需间的缺口无疑增加了非法交易的风险。

也因此，子宫移植的手术向来不是 MRKH 患者的常规治疗手段。

MRKH 背后，患者的生活

抛开子宫不说，对于 29 岁的朱丽来说，事情似乎更加糟糕。

在进行四次影像学检查后，朱丽发现自己不仅没有子宫，还没有卵巢，因此，不管是体外受精还是子宫移植，都与她无缘。

和大部分 MRKH 的妇女相同，如果想拥有一个孩子，她只能选择收养，「我必须接受自己，知道自己和其他女人是不一样的，而我的父母也要预备好和我一起面对这样的『耻辱』。」

在 BBC 的一次报道中，来自雅典的乔安娜分享过自己的就医经历。

「十几岁的时候，我得知自己出生时就没有子宫。」这给乔安娜造成极度困扰，「最初的几年里，我觉得我一文不值，是一件损坏的货物，不值得被爱。」

而在这个疾病上，因为患者群体分散，也不存在专业的支持互助小组，大多数妇女都只能自己承担疾病带来的痛苦，无法向他人开口。

2018 年美国妇产科医师协会（ACOG）的意见中，除了对疾病诊疗的规范，还提出了「不应低估 MRKH 患者的心理问题」的要求：除了提供治疗或干预以解决生殖器异常引起的功能异常问题外，还应提供心理社会咨询，并鼓励她们与朋辈支援小组联系。

致谢：本文经 浙江大学医学院附属妇产科医院 刘佳 主治医师 专业审核

策划：carllero｜监制：gyouza｜题图来源：视觉中国

参考资料：

[1]Herlin, M.K., Petersen, M.B. & Brännström, M. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome: a comprehensive update. Orphanet J Rare Dis 15, 214 (2020). https://doi.org/10.1186/s13023-020-01491-9

[2]MRKH syndrome: 「The day I discovered I was born without a vagina」

https://www.bbc.com/news/world-africa-51723676

[3]「I was born without a womb, cervix and vagina」

https://www.bbc.com/news/magazine-36054969

[4]王丽军,马珺.人子宫异体移植面临的伦理困境及应对[J].医学争鸣.2019,(2).55-58,62.

[5]Müllerian Agenesis: Diagnosis, Management, and Treatment（2018）

https://www.acog.org/clinical/clinical-guidance/committee-opinion/articles/2018/01/mullerian-agenesis-diagnosis-management-and-treatment